【导读】
特发性肺纤维化(IPF)的部分患者,如果在病程中短时间内,突发性出现呼吸困难加重、肺功能急剧降低等症状,且无明确病因,俗称为特发性肺纤维化急性加重期(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis,AE-IPF),预后非常差,也是IPF患者死亡的重要原因,其短期病死率、二次加重病死率可达到85%以上。
【研究进展】
当前临床尚无有效的AE-IPF治疗手段,大剂量糖皮质激素冲击治疗的疗效、安全性尚存有争议。吡非尼酮(以艾思瑞为主要代表的药物)可以延缓轻、中度IPF患者肺功能恶化,延长患者生存时间。因此,可以考虑在常规治疗的基础上,加用吡非尼酮来改善患者肺功能及预后。
【临床试验】
根据2016年6月~2018年 12月在广东省江门市中心医院治疗的52例 AE-IPF患者的临床资料,根据治疗方案不同,将患者进行分组。
对照组22例(男12、女10),采用常规治疗,包括糖皮质激素序贯治疗、免疫抑制剂、血必净注射液、对症治疗(包括无创机械通气、肠外营养、抗生素抗感染、质子泵抑制剂预防胃肠道出血等)。
【结果分析】
如下表所示,治疗前,两组的肺功能(TLC、FVC、DLCO)、UCSD、SOBQ评分比较差异无统计学意义(P > 0.05),但治疗3个月后,两组的上述各项指标均有改善,但观察组(常规治疗方案 + 吡非尼酮胶囊治疗)的改善幅度显著优于对照组。
【研究结论】
在特发性肺纤维化病情发展过程中,会在无显著诱因的情况下突然出现症状急性加重,约有50%以上的患者可由于急性加重而死亡。
常规方案联合艾思瑞(吡非尼酮胶囊),治疗特发性肺纤维化急性加重期效果显著,能够有效改善患者的呼吸功能和临床症状,减少再次急性加重发生,利于改善患者预后。
【参考文献】
梁丽萍. 吡非尼酮治疗特发性肺纤维化急性加重期对患者肺功能及预后的影响[J]. 中国医药科学,2020,10(13):210-212,216. DOI:10.3969/j.issn.2095-0616.2020.13.058.